Demência frontotemporal: o caso de "CP" e a variante temporal direita ligada aos sons do Spitfire

Quando se fala em demência, é comum imaginar-se alguém com dificuldades de memória.

Apesar de a memória estar frequentemente comprometida na demência, nem sempre é esse o principal problema. Existem vários tipos de demência e cada um pode manifestar-se através de um leque muito diverso de sintomas.

Um estudo de caso recente descreveu, inclusive, um homem de 68 anos com uma forma rara de demência que o levou a desenvolver um fascínio por um tipo muito específico de ruído.

Como esta forma de demência só foi reconhecida há relativamente pouco tempo pela comunidade médica, esta observação sugere que alterações nas preferências por sons podem ser uma característica central desta síndrome.

Demência não é só perda de memória

A demência é um termo abrangente usado para descrever alterações cognitivas (do pensamento) suficientemente graves para interferirem com a vida quotidiana. Há vários tipos de demência - por exemplo, a doença de Alzheimer, a forma mais comum, que se caracteriza por perda de memória e outras alterações cognitivas.

Outro subtipo é a demência frontotemporal, que tende a surgir antes dos 65 anos.

Demência frontotemporal e as suas variantes

Como o nome indica, a demência frontotemporal afecta regiões cerebrais nos lobos frontal e temporal, localizados atrás da testa e acima das orelhas.

Estas áreas do cérebro participam numa vasta gama de funções - incluindo personalidade, comportamento, resolução de problemas, planeamento, linguagem, processamento e compreensão de sons. Nesta forma de demência, as alterações mais marcantes atingem sobretudo o comportamento ou as capacidades linguísticas.

São geralmente descritas três variantes principais de demência frontotemporal, cada uma com sintomas distintos: a variante comportamental (que afecta comportamento e personalidade), a variante não fluente (que afecta a produção da fala) e a variante semântica (que afecta o conhecimento e a compreensão da fala).

Ainda assim, alguns investigadores defendem a existência de uma quarta variante de demência frontotemporal. A evidência para esta hipótese foi apresentada num estudo de caso em cuja realização participei.

O caso de "CP": uma fixação pelos sons do Spitfire

Um homem de 68 anos, a quem chamámos "CP", desenvolveu uma atracção invulgar por ruídos de motores de Spitfire. A mulher de CP reparou pela primeira vez neste comportamento estranho cerca de dois anos antes de ele receber o diagnóstico de demência.

CP vivia perto de um aeródromo e aviões antigos sobrevoavam com frequência a sua casa. Sempre que os ouvia, interrompia o que estivesse a fazer e corria para a rua, acenando aos aviões e chorando de alegria. Antes do início da doença, nunca tinha reagido assim.

O seu entusiasmo pelos motores era, além disso, muito específico deste tipo de aeronave. Não respondia da mesma forma ao som de outros aviões, nem demonstrava um interesse generalizado por aviação, aeronaves ou veículos.

Ao mesmo tempo, o canto dos pássaros e vozes humanas mais agudas passaram a irritá-lo. Tornou-se também muito exigente com a música: não gostava de versões e preferia as gravações originais.

Alguns anos antes de surgir este gosto súbito pelos sons do Spitfire, CP começou a mostrar alterações de humor e a ficar mais irritável. Progressivamente, tornou-se mais frio e apático perante os outros e passou a evidenciar dificuldades no controlo de impulsos e na percepção do que é socialmente aceitável.

Por exemplo, mostrou indiferença perante uma morte na família e interrompia frequentemente as pessoas quando falavam - comportamentos que nunca teria tido antes da doença.

Além disso, deixou de compreender o humor, ganhou um gosto acentuado por doces e ficou fixado em jogar xadrez e em fazer sopas de letras. Por vezes, não reconhecia rostos de pessoas conhecidas, mas não tinha dificuldades em reconhecer as vozes ao telefone. CP não apresentava problemas em recordar acontecimentos anteriores nem alterações de linguagem.

Cerca de cinco anos após o aparecimento dos sintomas, CP foi diagnosticado com demência frontotemporal na variante comportamental. No entanto, consideramos que CP se enquadrava numa forma mais recente, uma quarta variante - por vezes designada por "variante temporal direita".

A "variante temporal direita" da demência frontotemporal

Esta variante recebeu esse nome porque a maior parte da perda de tecido cerebral ocorre no lobo temporal direito. Esta zona do cérebro está sobretudo envolvida na compreensão de conceitos e na atribuição de significado a informação não verbal, como sinais sociais. As imagens cerebrais de CP mostravam que grandes porções desta região estavam ausentes.

A variante temporal direita da demência frontotemporal parece também provocar uma combinação de sintomas que, tipicamente, se observa tanto na variante comportamental como na variante semântica. Ainda assim, permanece debate na comunidade científica sobre a forma mais adequada de a definir.

Aprender com a demência

Há muito a aprender com CP.

Em primeiro lugar, a sua história contribui para aumentar a consciencialização sobre a demência frontotemporal. A falta de reconhecimento é um problema importante - mesmo entre médicos - porque esta condição é frequentemente confundida com outras doenças psiquiátricas ou com a doença de Alzheimer.

O caso de CP também ajuda a clarificar a variante temporal direita da demência frontotemporal. Os seus sintomas indicam que o aparecimento de novas fixações pode ser uma característica definidora desta síndrome.

O caso é ainda um exemplo de como a demência pode alterar a forma como as pessoas processam sons.

A associação entre perda auditiva e demência está bem estabelecida. Contudo, a natureza desta relação continua por esclarecer.

Embora seja comum ver-se nos meios de comunicação a afirmação de que a perda auditiva causa demência, também pode acontecer o inverso - isto é, a demência provocar alterações na audição. A história de CP sustenta esta possibilidade, já que o seu amor anómalo por ruídos específicos só apareceu após o início da doença.

A investigação na doença de Alzheimer também reforça a ideia de que a demência pode causar alterações relacionadas com a audição. Por exemplo, défices na análise de cenas auditivas - a capacidade de separar sons sobrepostos, como conseguir ouvir uma pessoa a falar no meio de ruído de fundo - têm surgido como um sintoma frequente.

A história de CP mostra igualmente como a demência pode transformar aquilo que as pessoas consideram prazeroso, bem como as suas emoções. Na demência frontotemporal, têm sido amplamente descritas obsessões intensas, aversões e mudanças de preferências (como passar a adorar ou a detestar subitamente certos alimentos, música ou cores).

Tive a oportunidade de conhecer CP e a sua mulher e de acompanhar em primeira mão o seu percurso com a demência. A história de CP ilustra a importância de reconhecer a variedade de sintomas da demência, o que, por sua vez, poderá contribuir para diagnósticos mais precoces e para o desenvolvimento de intervenções ajustadas.

Lucy Core, Investigadora de Pós-Doutoramento no Brain Behaviour Group, UCL

Este artigo é republicado de The Conversation ao abrigo de uma licença Creative Commons. Leia o artigo original.